血液病学是一门传统而又年轻的内科学分支学科。近些年来,随着医学免疫学、生物化学、细胞遗传学及分子生物学等基础学科的发展,血液病学的研究进入了一个崭新的时代。血液病学是当今世界医学研究中最令人瞩目的学科,同时也是进展最快的学科。 如今,从基因分子水平对血液病病因和发病机制的研究不断深入,改善了某些血液病的分类分型标准,新的检测和诊断手段不断推出,新的治疗方案和药物不断涌现,甚至某些血液疾病的治疗模式出现了根本性改变,比如慢性粒细胞性白血病M3,,维甲酸化疗方案,这些进展明显改善了患者的生存质量、预后,延长了患者的生存时间,且使部分恶性血液病可被治愈。 实验血液病学和循证医学是促进血液病进展的两大动力。通过实验血液病学,已经可以从基因分子水平认识血液病,在发病机制、诊断技术、靶向治疗和新药开发方面都有新的亮点不断出现:细胞遗传学改变、基因表达谱改变和靶向治疗可影响多发性骨髓瘤(MM)患者预后,欧美学者应用酪氨酸激酶小分子抑制剂治疗慢性粒细胞白血病获得成功,开创了肿瘤靶向治疗、达沙替尼单药治疗等新举措。且造血干细胞的研究也有了新的发现,近年研究表明,Notch、wnts、BMPs信号传导系统途径参与造血于细胞的自我更新,为干细胞治疗提供新的角度。循证医学也为血液病学的发展提供了强有力的支撑。以非清髓性移植为例:非清髓陆移植是近20年来发展最快的移植方法,美国1996年一-2004年已进行7600例非清髓性移植,临床大夫根据临床经验总结认为清髓性移植与非清髓性移植本质上完全相同,仅在预处理强度方面存在差异。且非清髓移植对慢性淋巴细胞白血病(CLL)、MM、非霍奇金淋巴瘤(NHL)有着较好的疗效,具有更广阔的应用前景。 本报告对急性淋巴细胞白血病、血友病、骨髓移植等12个病种2008年qO¨年的最新进展予以综述,旨在帮助读者较为快捷地了解本学科主要疾病诊疗的进展情况。由于编写时间紧迫和编者的知识所限,报告中难免有疏漏和不当之处,欢迎各位读者在阅读使用本报告时指出并斧正,以便在以后的报告采编撰写中得以更正和完善。
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